Komentáre

Spina bifida

Spina bifida

Spina bifida je porucha nervovej trubice, ktorá postihuje každoročne takmer 3 000 tehotenstiev. Aj keď jej začiatok sa začal znižovať, objavuje sa spina bifida u 7 z 10 000 tehotenstiev. Tento nedostatok sa prejavuje neúplným vývojom chrbtice a membrán, ktoré ju zakrývajú. Termín „spina bifida“ pochádza z latinčiny a znamená zlomenie alebo otvorenie chrbtice.

Spina bifida sa prejavuje na konci prvého mesiaca tehotenstva, keď sa dve časti chrbtice embrya nedajú zjednotiť a zanechávajú voľný priestor. V niektorých prípadoch môže cez túto oblasť pretlačiť chrbtica alebo iné membrány. Túto chybu je možné zistiť pred narodením dieťaťa a je možné ju okamžite liečiť.

zdrojová fotografia: stanfordchildrens.org

Druhy spina bifida

Príčiny spina bifida sú stále neznáme, niektoré dôkazy naznačujú, že niektoré gény sa nevyvinuli, ale vo väčšine prípadov neexistujú spoločné súvislosti. Ťažká horúčka počas tehotenstva môže zvýšiť pravdepodobnosť, že sa dieťa vyvíja so spina bifida. Tehotné ženy trpiace epilepsiou a užívajúce kyselinu valproovú ​​na upokojenie svojich záchvatov môžu zvýšiť riziko, že dieťa bude mať spinu bifida.

„Termín spina bifida znamená malformáciu, defekt chrbtice zahŕňajúci niekoľko lézií rôznej závažnosti a prognózy, ktoré si vyžadujú upravené, ale vždy chirurgické terapeutické správanie.

Podľa dôležitosti tejto poruchy a súvisiacich zranení rozlišujeme niekoľko stupňov lézií:

- skrytá spina bifida;
- dermálne alebo epidermálne fistuly;
- meningocele;
- myelomeningocele.

Okultná spina bifida predstavuje elementárnu léziu, viditeľnú iba na röntgenovom snímaní, vo forme čiastočného defektu zadného stavcového oblúka. Pri absencii neurologickej symptomatológie a súvisiacich kožných príznakov nie je potrebná žiadna terapeutická sankcia.

N. R. Skrytá spina bifida je mierna forma spina bifida (skrytá znamená skrytá). Väčšina detí s takým defektom nikdy nemá zdravotné problémy v tomto ohľade a poranenie miechy je často nedotknuté.

Dermálna alebo epidermálna fistula vykonáva komunikáciu medzi durálnou membránou a pokožkou a prechádza viac či menej diskrétnou kostnou chybou.

Fistulu je možné zredukovať na jemnú komunikáciu, v ktorej nájdeme vláknité prvky, epidermoidné alebo dermoidné zvyšky, alebo je klonovaná, čím sa prípadne vytvorí dermálna alebo epidermálna fistula, pravá pilonidálna cysta alebo malá „kapsa“ s LCR (cerebrospinálna tekutina). čo zodpovedá menšej etape skutočnej meningokele.

Tieto fistuly si vyžadujú chirurgické ošetrenie, pričom problémy sa líšia v závislosti od existencie alebo neexistencie úplnej komunikácie s duralovým listom. Rizikom liečby je recidíva, ktorá sa objaví, ak lézia nie je úplne odstránená.

Meningocele je prietrž dura mater a arachnoidu (membrány, ktoré pokrývajú miechu) pozdĺž viac-menej rozšíreného kostného defektu (v závislosti od toho, koľko stavcov je defektných). Vyskytuje sa na všetkých úrovniach chrbtice, ale najmä v bedrovej sakrálnej oblasti.

Táto tabuľka môže dosiahnuť významný objem a je pokrytá kožou s premenlivou hrúbkou. Často nachádzame priľahlý lipóm (tuk), ktorý sa podieľa na objeme výčnelku a jeho zosilnením môže maskovať presnú dôležitosť základnej meningálnej hernie.

Chirurgické ošetrenie takejto lézie je jednoduché, jediný problém spočíva v tom, že môže byť dôsledkom nadmerného objemu vrecka, čo vedie k značnému utrateniu kože alebo následne vyžaduje vnútorné odporúčanie pre sekundárny hydrocefalus.

Myelomeningocele je zložitejšia malformácia, ktorá zaujíma rovnako ako predchádzajúci jeden alebo viac stavcov, meningealské pošvy a vždy miechu a jej korene. Prezentuje sa v rôznych aspektoch:

- Myelomeningocele s otvorenou medulárnou oblasťou má okrúhlu centrálnu oblasť, červenú, krvavú, s vynikajúcim stredným otvorom, cez ktorý preteká mozgomiechová tekutina. Periférne je prechodová zóna pokrytá tenkou pokožkou, ktorá umožňuje prechod do normálnej dermálnej oblasti. Chrbty stavcov chýbajú a medulárny kanál sa otvára zadne.

- Cystická myelomeningocele je najbežnejšia; stredná tvorba tumoru v bedrovej oblasti je veľká. Je pokrytá tenkou pokožkou a má tekutý obsah; membrána povlaku môže byť ľahko prasknutá, čo je vystavené strate CSF a meningitíde.

Meningeal vak obsahuje okrem CSF nervové vlákna alebo medulárnu látku, ktoré priľnú vo forme plakov k obálkam vaku.

- Zakrytá myelomeningocele je zriedkavejšia a menej závažná varianta, ktorá je úplne pokrytá normálnou pokožkou.

V operatívnych prípadoch je meningálny vak vyrezaný, udržiavajúc nervové prvky (pokiaľ je to možné), ktoré sa obnovujú do medulárneho kanála; panvy sú uzavreté prišitím; Uzatvorenie kanála sa uskutoční dura mater a svalovou aponeurózou v okolí, po ktorej sa skúsi povlak so zdravou pokožkou získaný pomocou plasticko-plastických operácií.

N. R. Myelomeningocele je najzávažnejšou formou spina bifida.

Neurologické prejavy myelomeningokele

- Časté sú čiastočné alebo úplné motorické poruchy dolných končatín. Časté sú dislokácia bedier a stiesnené nohy.

- Ochrnutie dolných končatín je chabého typu, menej spastického tvaru.

- Existujú oblasti bez citlivosti nielen na úrovni končatín, ale aj v oblasti chrbtice a perineu.

- V prípade análneho zvierača a močového mechúra existujú závažné neurologické poruchy s čiastočnou alebo úplnou paralýzou.

- Hydrocefália je spojená s najmenej 80% prípadov myelomeningocelu.

Malformácia spočíva v zapojení mozgovej mandle do medulárneho kanálika, čím sa stlačí foramen magnum a zabráni sa kompresii presakovaním CSF. Zvýšením množstva mozgomiechového moku je mozog stlačený a dochádza k rôznym stupňom oneskorenia.

Ak sa dieťa narodí s takýmito poruchami (v dôsledku prenatálneho dráždivého poranenia miechy), šanca na zotavenie je prakticky nulová. Ak sa však tieto poruchy vyskytnú po chirurgickom zákroku odrezaním nervových nití (nevyhnutné pri použitej chirurgickej technike), existuje určitá miera zotavenia prostredníctvom lekárskej gymnastiky.

Pokiaľ ide o estetický aspekt a pooperačnú jazvu, líšia sa prípad od prípadu v závislosti od rozsahu defektu a možností, ktoré mal neurochirurg v čase chirurgického zákroku. Na účely ich retušovania a prípadnej reintervencie (podľa odporúčania špecialistu) by bolo vhodné kontaktovať neurochirurga. ““

Dana Paduraru, Špecialista na detskú chirurgiu - Detská pohotovostná klinika "Grigore Alexandrescu"

Diagnóza

Rodičia, ktorí očakávajú dieťa, môžu zistiť, či má dieťa po prenatálnych testoch spinu bifida. Test alfa-fetoproteínu (AFP), uskutočňovaný medzi 16. a 18. týždňom tehotenstva, meria množstvo alfa-fetoproteínu, ktoré plod produkuje. Lekár zistí jeho množstvo v krvi matky. Ak sú vysoké hladiny, test sa obvykle opakuje, pretože testy s veľmi vysokými hladinami sú často nepravdivé. Ak bude nasledujúci test, úroveň bude taká vysoká, bude skúmaná znova a dôkladne a bude stanovená diagnóza.

Nedostatok kyseliny listovej je tiež spojený so spina bifida a vedci sa domnievajú, že mnohým prípadom by sa dalo predísť, ak by tehotné ženy užívali doplnok kyseliny listovej každý deň počas prvého trimestra gravidity.

Zdroje kyseliny listovej nájdete v:

- vajíčko;
- pomarančový džús;
- tmavo zelená zelenina.

Dôležitým zdrojom kyseliny listovej je však aj multivitamíny odporúčané lekárom počas tehotenstva.

Príznaky spina bifida

Deti narodené vo forme skrytej chrbtice bifidy nevykazujú žiadne príznaky alebo príznaky. Miecha neprenikne cez kožu, ale môžu sa vyskytnúť príznaky narodenia, kaz.

Ale v iných formách spina bifida sú zrejmé znaky. Deti, ktoré sa narodili s meningocele, majú puzdro naplnené tekutinou, ktoré je viditeľné na chrbte. Vak je obvykle pokrytý kožou a jeho veľkosť sa môže meniť od veľkosti hrozna až po pomaranč.

Deti, ktoré sa narodili s myelomeningokolou, majú hmotu vo forme vrecka, ktorá sa vynára zozadu, ale nemusí byť úplne pokrytá kožou. V niektorých prípadoch sú nervy chrbtice exponované, dieťa s hydrocefalom bude mať zväčšenú hlavu kvôli nadmernému tlaku tekutiny do lebky.

Liečba

Deti so skrytou spinou bifida zvyčajne nepotrebujú liečbu.

Ak dieťa trpí zjavnou spina bifida, liečba závisí od formy spina bifida alebo od závažnosti prípadu.

Dieťa s meningokolou potrebuje okamžitú pozornosť a zvyčajne sa odporúča na chirurgický zákrok v prvý alebo druhý deň života. Počas prvej operácie lekári tlačia miechu na stavce a zatvoria otvorenú dutinu, aby sa zabránilo infekcii a chránila chrbtica.

Dieťa s hydrocefalom bude tiež potrebovať operáciu mozgu. Pomáha to znižovať tlak v mozgu absorbovaním prebytočnej tekutiny.

Existujú tiež deti, ktoré budú potrebovať chirurgický zákrok na odstránenie problémov s nohami alebo bedrami.

Poznanie polohy dutiny pomôže vykonať operáciu, pretože týmto spôsobom lekári presne vedia, ktoré nástroje majú použiť. Deti s dierou na vyššej úrovni chrbtice as väčšou ochrnutím budú potrebovať pohyb invalidného vozíka, zatiaľ čo deti s dierou umiestnenou v nižšej úrovni budú môcť používať kočíky a ich pohyb je ľahšie dosiahnuteľné.

Starostlivosť o dieťa so spina bifida

Rodičom, ktorí majú choré deti so spina bifida, bude pomáhať lekársky tím, do ktorého budú patriť lekári, ako sú neurochirurgovia, ortopedickí lekári, špecialisti na zotavenie a všeobecní pediatri, ale aj zdravotná sestra, terapeut a sociálny pracovník.

Účelom je vytvoriť tak pre dieťa, ako aj pre rodičov prostredie, ktoré je ľahšie a častejšie, v ktorom abnormality dieťaťa neovplyvňujú činnosti bežného dňa života. Toto prostredie tiež pomôže vytvoriť psychické prostredie vedúce k príslušnej rodine.

Štítky Spina bifida Tehotná horúčka

Video: What Is Spina Bifida? 2 of 12 (Február 2020).