Informácie

Palatoschizis alebo rozštiepená palatálna vlna

Palatoschizis alebo rozštiepená palatálna vlna

Palatoschizis je vrodená anomálie charakterizovaná rozštepom na úrovni tvrdého patra a palatiálnej vlny. Tvrdý palác predstavuje kostnú časť a palácová vlna je mäkkou časťou oblohy. Palatínová vlna („omusor“) je svalový dodatok umiestnený na zadnej strane bukálnej dutiny, ktorý prispieva k uzavretiu nosných dierok počas procesu prehĺtania.

Velopalatínová štrbina sa môže javiť izolovaná alebo môže byť spojená s inými malformáciami lebky, najmä s cheiloschizis („králičia pera“ - dieťa sa rodí so štiepenou hornou perou, ale tiež nosom, alveolárnym hrebeňom, „vlčí ústa“). v blízkosti pier je rozdelený palatálny trezor a ústna dutina, takže obloha v ústach komunikuje s nosom).

Labio-maxilofaciálne rozštepy sú najbežnejšie kraniofaciálne vrodené malformácie. Cheilopalatoschizis („vlčie ústa“) vážne narúša fungovanie tela, spôsobuje problémy s kŕmením a oneskoruje vývoj jazyka; tieto nedostatky je možné napraviť po chirurgickom zákroku.

Aj keď etiológia nie je úplne známa, je palatoschízia determinovaná interakciou medzi genetickými a environmentálnymi faktormi. Ľudia s rozštepným klinom predstavujú riziko vzniku dieťaťa s touto malformáciou.

Pri vývoji malformácie zohrávajú dôležitú úlohu tieto faktory životného prostredia:

• užívanie drog počas tehotenstva;

• užívanie drog a alkoholu;

• ožiarenie;

• zlé zdravie;

• podvýživa;

• infekcie počas tehotenstva;

• fajčenie (nedávne štúdie preukázali, že fajčenie počas tehotenstva je rizikovým faktorom výskytu rozštiepeného patra).

Príznaky štiepenia palatálnych vĺn

Príznaky, ktoré charakterizujú tento defekt, závisia od miesta rozštepu a od sprievodnej prítomnosti iných malformácií tváre. Znaky velopalatínovej štrbiny sú prítomné od narodenia a aj keď malformácia na úrovni pier (pery) nie je spojená, môžu byť ľahko zistené kontrolou dutiny ústnej. Deti, ktoré majú túto malformáciu, sa ťažko kŕmia, pretože sanie a prehĺtanie (prehĺtanie) je ovplyvnené prítomnosťou komunikácie medzi nebom v ústach a nosnou dutinou.

Adenoiditída a angína sú časté príznaky u detí so cheilopalatoschízou. Odborníci však neodporúčajú chirurgické odstránenie mandlí, pretože môžu pomôcť dosiahnuť jasnejšiu výslovnosť slov reguláciou tlaku vzduchu v krku.

U detí s kraniofaciálnymi malformáciami sú bežné rečové, sluchové a vývojové problémy.

Diagnóza palatoschízie

Diagnóza cheilopalatoschizis môže byť vykonaná okamžite po narodení neonatológom po vykonaní fyzického vyšetrenia. Odporúča sa starostlivé vyšetrenie na zistenie ďalších pridružených malformácií tváre (napr. Drobná brada micrognathia).

Antenatálna diagnostika

Tento stav je možné diagnostikovať od 14. do 16. týždňa tehotenstva ultrazvukom, ale nie vždy to je možné v závislosti od polohy plodu, výkonu pomôcky, ale aj od skúsenosti lekára, ktorý ultrazvuk vykonáva. Preto, ak v rodine existujú prípady kraniofaciálnych malformácií, vyžaduje sa konzultácia s prenatálnym diagnostickým úradom, ktorý poskytuje kompetentné rady genetického poradcu.

Narodenie takéhoto dieťaťa zvyčajne spôsobuje rodičom a rodine mimoriadne nepríjemný šok. Rodina musí pochopiť, že táto malformácia nebude mať vplyv na kvalitu života dieťaťa, pretože môže byť chirurgicky vyriešená a musí sa odporučiť, aby prekonala emocionálne problémy spojené s nájdením diagnózy.

Liečba palatoschízie

Hlavnou liečebnou metódou je primárna chirurgia na úpravu rozštiepenia patra. V niektorých situáciách sú potrebné viaceré sekundárne plastické operácie na úplné vyriešenie malformácií.

V závislosti od závažnosti palatoshisie a patológie spojenej s defektom, ako je ťažké stravovanie, sú potrebné ďalšie liečebné opatrenia. Operované deti musia podstúpiť logopedické ošetrenie, ktoré je základom ich úplného uzdravenia.

Mali by byť zasiahnuté predoperácie, aby sa vyriešili niektoré problémy:

• obštrukcia dýchacích ciest: ak je obštrukcia menšia, dá sa opraviť podaním kyslíka do nosovej trubice, ale v núdzových situáciách je možné vykonať tracheostómiu (chirurgické otvorenie priedušnice);

• Ťažké stravovanie (ťažkosti pri saní a prehĺtaní): lekár alebo zdravotná sestra naučí matku správne techniky kŕmenia pre dieťa s palatoschisiou.

Skutočnosť, že ústa komunikujú s nosom a pera je rozdelená spolu s nosom, znemožňuje dojčenie. Z tohto dôvodu je najvhodnejšie kŕmenie lyžičkou, ktorá odporúča podávanie materského mlieka.

Adaptácia týchto detí na takúto stravu je veľmi rýchla, čo má za následok normálny somatopsychický vývoj a pre normálne dieťa nie je nič zvláštne.

Nie je vhodné, aby si tieto deti zvykli na struky, pretože to zväčšuje vzdialenosť medzi okrajmi pier a palatínu, čo bude mať negatívny vplyv na operáciu. Stav hydratácie bude starostlivo monitorovaný, aby sa zistila včasná dehydratácia v dôsledku nízkeho príjmu mlieka.

Chirurgické ošetrenie

Chirurgický zákrok na odstránenie vady by sa mal vykonať medzi 6 - 12 mesiacmi, aby sa umožnil optimálny vývoj jazyka. Pred 6. mesiacom môže operácia spôsobiť vývojové abnormality, ktoré ovplyvňujú fyziognomiu.

V niektorých situáciách môže chirurg odložiť liečbu až na 18 mesiacov, aby sa predišlo poraneniu zubných pukov alebo v dôsledku výskytu súvisiacich zdravotných problémov. Obnovenie rozštiepenia mäkkého paláca sa dá vykonať oveľa skôr ako pri tvrdom poschodí.

Počet a typ chirurgických zákrokov závisí od závažnosti rozštepu, prítomnosti iných malformácií tváre a zdravotného stavu dieťaťa. Napríklad:

• na rozštiepenie mäkkého podnebia postačuje iba jeden chirurgický zákrok vo veku 1 - 2 rokov, ktorý sa však môže odložiť o 5 až 7 rokov;

• rozštiepenie mäkkého patra spojené s tvrdým patrom vyžaduje niekoľko operácií, ktoré sa začínajú v prvom roku života a trvajú až 10 až 13 rokov;

• ak sú spojené iné malformácie tváre, uskutoční sa niekoľko rekonštrukčných operácií; v týchto situáciách sa zvyšuje riziko komplikácií a vyžaduje sa ďalšia liečba.

Po operácii sa odporúčajú nasledujúce opatrenia:

• podávanie antibiotík počas 5 dní znižuje riziko pooperačných infekcií; odporúča sa sledovať príznaky infekcie, ako sú: horúčka alebo zhoršenie celkového stavu;

• dieťa musí byť naučené cmúľať kŕmenie z fľaše môže byť účinnejšie ako dojčenie; matka sa preto bude musieť pohybovať, aby dojčila dieťa materským mliekom alebo aby používala špeciálnu dojčenskú výživu.

Pooperačné jazvy môžu zostať, čo bude vyžadovať plastickú chirurgiu; vo väčšine prípadov je chyba úplne odstránená bez zanechania akýchkoľvek príznakov.

Ďalšie spôsoby liečby, ako napríklad:

• rečová terapia;

• psychologické poradenstvo;

• metódy starostlivosti a korekcie chrupu;

• test sluchu od veku 3 mesiacov a chirurgická implantácia plastovej trubice do stredného ucha, ktorá zabraňuje vzniku ušných infekcií, zmierňuje bolesť a obnovuje sluch.

Vezmite prosím na vedomie!

Rodičia môžu prekonať emocionálne problémy (hnev, strach, vinu, depresiu alebo popieranie) spôsobené nájdením diagnózy svojho dieťaťa, diskusiou s detským lekárom, psychológom alebo rodičmi, ktorí majú deti s velopalatínovou štrbinou, s pochopením, že malformácia je po operácii odstrániteľná.

Najhoršie obdobie je prvé týždne po narodení a až do operácie. Prirodzene, rodičia chcú rýchlejšie vyriešiť defekt, najmä fyziognomický aspekt, a skryť malformácie zakrývajúce hlavu dieťaťa v prítomnosti iných ľudí. Špecialisti odporučia rodičom, aby sa zamerali na rozvoj pripútania detí s malformáciami tváre a čeľustí.

Rodičia by sa mali porozprávať so svojimi deťmi o svojich chybách, vysvetliť, že za ne nie sú zodpovední, že malformácia nie je bolestivá a že ju možno liečiť úplne chirurgicky, bez akýchkoľvek príznakov. Deti musia byť vzdelávané, ako poskytovať deťom a dospelým v ich okolí informácie o ich konkrétnom vzhľade, ale najmä ako chápať a akceptovať ich problém ako súčasť svojich životných skúseností.

Zdroj: Sfatulmedicului.ro

Značky Novorodenecké malformácie Vady pri narodení tuku